부정맥이해

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안녕하세요, 부정맥관련 상담 요청드립니다.

배*연

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[질문]

안녕하세요

저희 남편이 얼마전 부루가다증후군 진단을 받았습니다.

요약해서 말씀드리자면..

 만30세 남자 과거력 현병력 없음

1.2019.8월말 인후통,발열(39.7) 종합병원 입원

                         입원 심전도검사결과 r/o 브루가다

2.2019.9월초~말 대학병원 순환기내과 부정맥 검사및진료

            심장초음파,24시간홀터,SA EKG,약물유발검사,EPS,유전자검사시행

             약물유발검사에서 V1 브루가다 파형 유발됨

              EPS에서 VT 유발안됨

             유전자검사 12월 결과나올예정

위와같습니다

남편은 스무살때 두어번 가슴이멎는듯한 증상이 있었고 실신력은 없습니다

급사가족력은 없으나 70대에 돌아가신 심혈관 스텐트삽입하셨던 친할아버지계십니다

현재 증상은 없으며 리피토와 프레탈을 처방받아 경과를 지켜보기로 한상태입니다.

 

진료와 검사를 잘받았으나

아무래도 심장쪽이고 가족들 입장에선 불안함이 떨쳐지질않아서요..

실신력이없기때문에 제세동기삽입술이 불가하다는 말이

가족입장에서는 제남편이 혹시나 실신하게된다면

 기적적으로 소생되어 제세동기삽입술을

받길 기도하며 살아야하는 방법밖에 없을까싶을정도로 절망적이기도합니다..

 

질문을 요약드리자면

첫째.현재 우리나라 규정으론 제남편 케이스는 유일한 치료법인

 icd삽입이 어렵다고하는데 다른 방도는 없는건지

둘째, 19개월 남자아이인 저희아들도 추후검사가 필요한지 필요하다면

언제쯤 어떻게 해야하는지

셋째, 현재 유전자검사결과는 나오지않았지만 그결과에따라 

치료가이드는 어떻게 정해질지

넷째, 현상태로 그저 그냥 살아야한다면 무엇을 조심하고 관리해야하는지

이렇게 세가지 질문을 드립니다..

긴글읽어주셔서 감사드리며 소중한 의견 기다리겠습니다..감사합니다

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[답변]

안녕하세요, 

 

저희 부정맥센터 홈페이지를 방문해 주셔서 감사드립니다. 답변이 늦어져서 송구스럽습니다. 

 

 

브루가다 심전도를 진단 받으신 것으로 사료됩니다. 

 

발열이 있었을 때와 약물 유발 검사를 하였을 때 1형 브루가다 심전도를 보이신 것 같구요...전기생리학 검사에서 심실빈맥이나 심실세동이 유발이 안되고 실신의 병력이 없다면 현재로서는 제세동기의 적응증은 되지 않습니다. 

 

적응이 되지 않는 이유는 실신력 등이 없는 환자에서는 실제로 심실 빈맥이나 심실 세동이 발생할 확률이 많지 않기 때문입니다. 물론 0%라고 할 수는 없으나 제세동기 삽입 시술도 분명 합병증이 있는 시술 입니다. 치명적인 부정맥이 발생할 확률이 제세동기 삽입시술의 부작용을 감수할 만큼 높지 않다는 이유로 적응이 되지 않는 것입니다. 

 

다만 최근에는 부작용이 덜한 피하형 제세동기 등도 나오고 있고 브루가다 증후군 환자들에서의 제세동기 적응증 역시 지속적으로 업데이트 되고 있습니다. 표준 진료 지침이 변경이 된다면 담당 의사 선생님께서 제세동기 삽입을 권유드릴 것입니다. 

 

현재까지는 유전자 검사의 역할은 없습니다. 본인의 원인 유전자를 밝힐 수는 있으나 이것이 치료 방침에 영향을 주지는 않습니다. 이부분도 지속적으로 의학지식이 쌓이면 업데이트가 될 것입니다만 아직까지 유전자 검사는 진료에 큰 영향을 주지는 않습니다. 

 

감기 등으로 발열이 생기는 것을 조심하면 좋구요... 절대 금주하시기를 바랍니다. 아울러 너무 과격한 운동은 삼가하시는 것이 좋겠습니다. 

 

 

많이 걱정이 되시겠으나 담당 의사 선생님께 계속 다니시면서 지속적으로 상담을 받아보시기를 추천 드립니다. 

 

답변이 도움이 되었으면 좋겠습니다. 

 

감사합니다. 

 

 - 김윤기 올림. 

 

 

2019.10.21
2019.10.25